第120回 日本耳鼻咽喉科学会総会・学術講演会

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はじめに
風疹や麻疹ウイルス感染は予防接種も定期接種として行われているものの、ときどき流行を繰り返している。風疹の流行により、職場内で妊婦が風疹に感染することで先天性風疹症候群の児が出生することが心配されている。麻疹は、感染力が強く、成人でも重篤な症状を来すため、最近流行して大騒ぎになった。患者が発症するとどちらも罹患により合併症が残ることがあるが、今回は特に難聴との関係について報告する。

1.風疹感染
本邦では、１９７７年から１９９５年まで、中学生の女子のみが風疹ワクチン定期接種の対象だった。その後予防接種法が改正され、男女共接種されるようになったが、一度もワクチンを接種していない３０歳〜５０歳の男性の抗体保有率が低く、流行につながっている。

潜伏期は１４〜２１日とされており、２〜３日の３８度前後の発熱と赤くてかゆみを伴った小さな発疹が認められることが特徴である。通常の罹患では５，０００人に１人の頻度で脳炎や血小板減少がみられるが、予後はほぼ良好とされている。

周産期の感染
胎児発育不全、低出生体重、小頭症などのほか、白内障、先天性心疾患、難聴を三大主徴が認められる。ほとんどの臨床症状は妊娠８週までに罹患した場合に出現する症状であり、それ以降での罹患では出現率は低下する。しかし、難聴は８週以降の感染でも９０％に発症するとされている。難聴の特徴は、軽度〜重度難聴で両側性、一側性や進行性、遅発性の症例もある。側頭骨病理所見ではウイルスによる血管障害により内耳出血、基底膜、血管条の変性、有毛細胞の分化停止などの病態が混在しているとされている。

出生直後の聴力が正常であったとしても生後４カ月や１歳過ぎで聴力が低下してきた例を経験した。遅発性難聴の症例を見落とさないためにも、たとえ新生児聴覚スクリーニングにて聴力が正常であったとしても、３歳までは３カ月または６カ月ごとに聴力の評価を行っていく必要がある。精神運動発達遅滞を伴うことが多いため、重度難聴に対する補聴器装用効果を判断するには根気よく注意深い観察が必要である。また、弱視なども合併している視覚聴覚二重障害では手話など視覚を活用したコミュニケーションでさえ支障を来すこともある。個々の症例の発達レベルを評価しながら、どのようなコミュニケーションモードを活用するか考えていく必要があり、その上で人工内耳を留置することも１つの手段と考える。

2.麻疹感染
２００６年から MR（麻疹風疹混合）ワクチンが導入され、接種対象が１歳と就学前の２回となった。さらに２００８〜２０１２年は１０代への免疫強化を目的として、中学１年生、高校３年生にも定期接種が行われた。このため２０１５年には麻疹排除認定が行われ、現時点でも麻疹抗体朋友率は２歳以上すべての年齢で９５％とされている。しかし、今も海外では麻疹が流行しており、日本に帰国または渡航の際に持ち込まれることで単発的に流行することが少なくない。

潜伏期１０〜１２日を経て３８度前後の発熱（２〜４日）、上気道炎症状や眼脂等がみられる。口腔内の粘膜発赤や白いコプリック斑なども表れ、いったん解熱したのち３９度以上の発熱と耳介後部から始まった全身鮮やかな発疹がみられるようになる。飛沫感染し、感染力は非常に強い。合併症は脳炎と肺炎があり、２大死因とされている。特に５歳以下の発症では症状も強い。

難聴の原因としては中耳炎から生じる内耳炎に伴う感音難聴と、脳炎に伴う中枢性難聴の２つが挙げられる。

麻疹脳炎では、ウイルスが直接中枢神経に感染し、高熱、頭痛、意識障害、痙攣を起こす。発疹出現後２〜７日目に発症することが多く、致死率は１５％であり、２０〜４０％には中枢神経系の後遺症が残る。

中耳炎は麻疹罹患の５〜１５％に合併するとされ、ウイルスによるものではなく細菌の二次感染により生じる。中耳炎から内耳への炎症波及と血行性内耳感染の２通りの機序により両側高度難聴が生じる。ワクチン接種が普及する以前は後天性難聴の３〜１０％を占めていたとされている。

周産期の感染
妊婦の麻疹は重症化しやすく発疹出現後すぐに子宮収縮が起きて、流早産につながる。このため未熟児出生となることもあり、それに伴う難聴が認められる。

守本倫子
1994年　新潟大学医学部卒業
1995年　慶應義塾大学医学部耳鼻咽喉科入局
1996年　川崎市立川崎病院耳鼻咽喉科
1998年　ベイラｰ医科大学(米国）耳鼻咽喉科リサーチフェロー
1999年　国立小児病院耳鼻咽喉科
2002年　国立成育医療研究センター耳鼻咽喉科

2019/05/10  15:20〜17:20 第10会場